Эндокринология (Потемкин В.В, 1986) Разместил(а): NewBlood (14758kb.) Страница 47/56 | Этиология. Причина заболевания неизвестна. Патогенез. Патогенез андростеромы обусловлен повыше]нием продукции гормонов, в основном андрогенов, тканью опу]холи. Патологическая анатомия. При патологоанатомическом иссле]довании обнаруживают опухоль коры надпочечника. Обычно она мягкой консистенции, инкапсулирована. Гистологически в опухоли обнаруживают главным образом темные клетки, характеризующие]ся выраженным полиморфизмом. В ряде случаев гистологическая картина опухоли напоминает строение сетчатой зоны коры надпо]чечников. При злокачественной андростероме отмечают выражен]ный полиморфизм, клеточную атипию, инфильтративный рост опухолевых клеток, множество очагов некроза. При злокачествен]ной андростероме может происходить метастазирование в забрю-шинное пространство, печень, легкие. Клиника. Клиника андростеромы во многом сходна с врожден]ной дисфункцией коры надпочечников, однако отличается быстрым развитием вирилизации, особенно резкой при злокачественной андростероме. Иногда появляются отдельные симптомы, прису]щие болезни Иценко Кушинга, что обусловлено гиперпродук]цией глюкокортикоидов. Радиоизотопная диагностика надпочечни]ков. Рентгенодиагностика. На сцинтифотограмме и рентгенограмме выявляется односторонняя опухоль надпо]чечника. Диагностические пробы* При наличии андростеромы после приема кортикостероидных препаратов (дексаметазон внутрь по 2 мг через каждые 6 ч в течение 2 сут или другие препараты) выделение 17-КС с мочой не изменяется. Диагноз и дифференциальный диагноз. Решающее значение при постановке диагноза андростеромы имеют данные рентгено]диагностики надпочечников. Дифференциальный диагноз заболе]ваний см. «Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры над]почечников». Прогноз. При ранней диагностике и своевременном оператив]ном лечении доброкачественной андростеромы прогноз благопри]ятный. При злокачественной андростероме и наличии метастазов прогноз, наблагоприятный. Лечение. Лечение только оперативное удаление пораженного опухолью надпочечника. Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром, врожденная дисфункция коры надпочечников, надпочечно-половой синдром) Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечни]ков заболевание, обусловленное врожденным нарушением био]синтеза гормонов в коре надпочечников, в результате чего отме]чается избыточная продукция андрогенов. Заболевание встречает]ся редко. У женщин оно возникает примерно в 4 5 раз чаще, чем у мужчин. Исторические данные. Заболевание впервые было описано в 1865 г, Кречио. Лечение врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпо]чечников кортизоном в 1950 г. предложили Уилкинс с сотр. Этиология. Причиной заболевания является врожденная, гене]тически обусловленная неполноценность ферментных систем, уча]ствующих в нормальном стероидогенезе в коре надпочечников, возникающая вследствие передачи по наследству мутантного (ау-тосомного рецессивного) гена. Патогенез. Недостаток ферментов (и в первую очередь, 21-гидроксилазы), участвующих в биосинтезе кортикостерои]дов, приводит к снижению продукции кортизола, вследствие чего компенсаторно усиливается продукция гипофизом АКТГ (рис 58). Уменьшение образования кортизола сопровождается накоплением в крови предшественников его метаболизма (17-оксипрогестерон, прогестерон и прегненолон) с повышенным выделением их мета]болитов (прегнандиол, прегнантриол, прегнантриолон, дегидро-эпиандростерон и этиохоланолон) с мочой. В результате постоянной усиленной стимуляции коры надпо]чечников АКТГ, с одной стороны, происходит гиперплазия ее сет]чатой зоны, а с другой избыточная продукция андрогенов. Это в свою очередь ведет к вирилизации (маскулинизации) детского организма. У детей с женским генотипом избыток андрогенов ве]дет к развитию женского псевдогермафродитизма (гипертрофия клитора, образование урогенитального синуса влагалище и урет]ра открываются одним отверстием, недоразвитие влагалища, мат]ки, молочных желез, чрезмерное развитие мускулатуры, гипер]трихоз, огрубение голоса, отсутствие менструаций и т. д.). У детей с мужским генотипом избыток андрогенов приводит к прежде-семенному ускорению роста, увеличению полового члена, появле]нию вторичных половых признаков, полового влечения, эрекций. При глубоком дефиците фермента 21-гидроксилазы наряду с низким образованием кортизола происходит также и резкое снижение биосинтеза альдостерона, в результате чего развивается сольтеряющий синдром. Возникновение последнего связывают также и с увеличением количества предшественников кортизола, обладающих антиальдостероновой активностью. Увеличенное вы]деление с мочой натрия и хлоридов приводит к дегидратации игипотонии. Предполагают, что при недостатке фермента 11-гид-роксилазы наряду с нарушением синтеза кортизола и альдостерона происходит избыточное образование предшественника кортизола 11-дезоксикортикостерона, обладающего выраженной минерало-кортикоидной активностью. Избыток 11-дезоксикортикостерона вызывает артериальную гипертонию, но без нарушения электро]литного равновесия организма. Считают, что при дефиците 3-W-дегидрогеназы на фоне сохра]ненной продукции андрогенов нарушается или значительно ослаб- ляется синтез всех стероидных гормонов. Вследствие этого наряду с вирилизацией развиваются выраженные признаки недостаточно]сти коры надпочечников (сольтеряющий синдром, коллапс) с быстрым летальным исходом. Патологическая анатомия. При патологоанатомическом иссле]довании обнаруживают значительную гиперплазию надпочечников, наиболее выраженную в сетчатой зоне. Клубочковая зона может быть интактной, гиперплазированной или гипоплазированной. Пучковая зона интактна или гипоплазирована. У детей с женским генотипом наружные половые органы ими]тируют мужские (урогенитальный синус, гипертрофия клитора). *4 5б2 353 Отмечается резкая атрофия матки. Яичники либо гипотрофир0 ваны, либо склерокистозно изменены, с множеством мелких кист и утолщением белочной оболочки. У детей с мужским генотипом половой член увеличен. Яички чаще атрофированы, сперматогенез отсутствует, реже они имеют нормальное развитие. Нередко встре, чаются опухоли лейдигомы. Классификация. По форме врожденная вирилизирующая ги]перплазия коры надпочечников может быть пренатальной (внутри]утробной) и постнатальной. По клиническому течению выделяют вирильную, сольтеряющую и гипертоническую формы. Клиника. Симптомы заболевания зависят от возраста и харак]тера нарушения ферментных систем, участвующих в кортико-стероидогенезе. Чаще встречается пренатальная форма заболева]ния, реже постнатальная. Из клинических форм наиболее часто встречается вирильная форма (в 60% случаев), обуслов]ленная гиперпродукцией андрогенов. Избыточная продукция андро-генов до окончания формирования гонад приводит к развитию женского псевдогермафродитизма. Это проявляется в резкой ги]пертрофии клитора, напоминающего половой член, увеличении больших и недоразвитии малых половых губ, влагалища, матки, образовании урогенитального синуса. При гиперпродукции андро]генов после дифференцировки
Этиология - Этиология - Эндокринология (Потемкин В.В, 1986)
Комментариев нет:
Отправить комментарий